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Esclerosis lateral amiotrófica
por: José A. de la Osa
Consultado: Profesor Reinaldo Mustelier Becquer

El nombre de esclerosis lateral amiotrófica (ELA, como la suelen denominar los especialistas), fue propuesto en 1869 por el médico francés Jean Martin Charcot, considerado el padre de la Neurología
Clínica. En sus investigaciones en la Cátedra de Anatomía Patológica de la Universidad de París encontró esclerosis (gliosis) en la parte lateral de la médula espinal y atrofia muscular. De ahí el apelativo de Esclerosis Lateral Amiotrófica.

El profesor Reinaldo Mustelier Becquer, Jefe del Servicio de Neurología del Instituto de Neurología y Neurocirugía del MINSAP, señala que la característica principal de esta enfermedad es la reducción del número de neuronas motoras (generadoras de movimiento) de la corteza cerebral, del bulbo raquídeo y de la médula espinal, lo que produce una disminución de la función motora.

-- ¿Con qué signos y síntomas se manifiesta y a qué edades como promedio?

-- Las manifestaciones fundamentales son debilidad y atrofia muscular, sacudidas contráctiles espontáneas de los músculos, y la presencia de reflejos musculares anormales. La edad promedio de los pacientes es de 50 años, pero puede afectar entre los 20 y los 70 años de edad.

-- ¿Es posible detener el avance de esta enfermedad, o al menos controlarla, o una vez que se presenta mantiene un curso progresivo?

-- Tiene un curso progresivo durante varios años, pero las acciones terapéuticas pueden controlar algunos síntomas y signos.

 
-- ¿Las manifestaciones clínicas de las personas aquejadas de ELA varían de un enfermo a otro?

-- Pueden ser variables. En un tercio de estos pacientes la enfermedad comienza por las manos y progresa lentamente, siguiendo un patrón segmentario en ese miembro, para posteriormente iniciar una generalización progresiva. En otros, el comienzo es en el hombro o por los músculos de la lengua, faringe y laringe, afectando inicialmente las funciones de deglución, del lenguaje (fonación) y posteriormente la
masticación.

-- ¿Qué conoce la ciencia hoy sobre sus causas, o, al menos, qué hipótesis principales se señalan en la actualidad en cuanto a su origen?

-- La causa no es conocida aún, pero se postulan varias hipótesis que pretenden explicar cómo la neurona motora puede ser lesionada. Y se invocan factores tóxicos, inmunológicos, trastornos en el flujo de nutrientes hacia las células, déficit de factores tróficos (los que ayudan a la supervivencia y desarrollo de las células) y la acumulación de sustancias que deben ser eliminadas por las células (radicales libres). Todos estos mecanismos pueden actuar en mayor o menor intensidad en cada caso, pero ninguna de estas hipótesis explica plenamente el surgimiento de la enfermedad.

-- ¿Traumatismos de algún tipo y en alguna región específica del cuerpo se vinculan con la aparición de la ELA?

-- Antiguamente se invocaban los traumatismos sobre la columna vertebral como posible factor desencadenante. Ello no es aceptado en la actualidad.
 
 
 
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