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Sicklemia
por: José A. de la Osa
Consultado: Doctora Eva Svarch
Conocida comúnmente en Cuba como sicklemia (sickle-cell, anemia en inglés), denominación que ha sido acuñada por el uso, el verdadero nombre de esta enfermedad hereditaria es anemia falciforme o drepanocítica, que produce una destrucción de los glóbulos rojos más rápida que lo normal.

Como sabemos, los glóbulos rojos son las células más numerosas de la sangre –un milímetro cúbico contiene unos 5 millones-- y su función es captar el oxígeno de los pulmones y transportarlo a todos los tejidos del cuerpo.

¿Que factores originan y en qué consiste esa alteración de los glóbulos? La doctora Eva Svarch, especialista en Hematología Pediátrica, y Profesora Consultante del Instituto de Hematología e Inmunología del Ministerio de Salud Pública, indica que los pacientes con anemia drepanocítica tienen una hemoglobina anormal que se llama hemoglobina S, que en determinadas circunstancias deforma al glóbulo rojo, lo que origina anemia, dolor en las articulaciones y los huesos y lesiones en algunos órganos.

--¿Es hereditaria y también genética?

--Sí, ya que el enfermo hereda la hemoglobina anormal (S) del padre y de la madre.

 

--¿Pudiera establecer cómo se produce el mecanismo de trasmisión?

--Si el padre y la madre son portadores sanos de la hemoglobina S (AS) los hijos podrán tener hemoglobina AA (normal), AS (portador sano) o SS (enfermo), y en este último caso son enfermos. Igual mecanismo se establece si alguno de los padres padece la enfermedad, es decir, tiene hemoglobina SS y el otro es portador (AS), en cuyo caso son mayores las posibilidades de que el hijo también sea enfermo y cuando menos será portador sano, es decir, AS.

--¿A qué edad como promedio aparecen los primeros síntomas y cuáles son sus manifestaciones principales?

--Alrededor del año de edad. Los síntomas más frecuentes son los dolores articulares. La anemia se puede detectar ya a los 3 meses de edad.

--Se señala, profesora, que es una enfermedad procedente de países tropicales con alta incidencia de paludismo. ¿Ello es cierto? ¿Se conoce científicamente el porqué de esta afirmación?

--Cierto, ya que la hemoglobina S confiere cierta protección contra el paludismo, por lo que los individuos cuya hemoglobina es AS, o lo que es igual, que son portadores sanos, sobreviven a las formas graves de dicha enfermedad, mientras que los que no tienen hemoglobina S tienen mayor riesgo de morir. Existe entonces una ventaja selectiva para los AS.

 
 
 
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