-- Con una mirada epidemiológica, ¿existe algún denominador común entre estos enfermos?

-- Hasta el momento los estudios epidemiológicos no han descubierto un denominador común que permita una seria hipótesis de su causa. Se acepta que la enfermedad puede presentarse de manera esporádica, de forma hereditaria, o muy específica, como se ve en la Isla de Guam.

-- ¿Resulta difícil establecer el diagnóstico de certeza? ¿Qué métodos se emplean para ello?

-- En cuanto a tu primera pregunta, sí, resulta difícil en las primeras etapas, pero el curso posterior del proceso facilita el diagnóstico. Los métodos que se utilizan son el examen neurológico y los estudios electrofisiológicos. En algunos casos se realizan otras investigaciones que pueden aportar elementos negativos de utilidad en el diagnóstico diferencial con otras enfermedades.

-- Enlazo ahora tres inquietudes en una: ¿Es de distribución mundial? ¿Con qué frecuencia se presenta? ¿Tiene alguna preferencia por alguno de los sexos y etnias?

-- Tiene una distribución mundial y se presenta con una incidencia (proporción de enfermos nuevos en un año) de 2 casos por 100 mil habitantes, con una prevalencia (proporción de enfermos nuevos y viejos) de 4-6 casos por 100 mil habitantes. Predomina en el sexo masculino y se ha encontrado en los indios Chamorros de la Isla de Guam en el Pacífico una prevalencia de 420 por 100 mil habitantes y en la Península de Kii, en Japón, también con una alta prevalencia, de 120 por 100 mil. En el Instituto de Neurología y Neurocirugía recibimos, aproximadamente, 10 casos cada año.

 

-- ¿Se asocia a alguna otra enfermedad de origen neurológico?

-- Se ha descrito la asociación con la demencia y con la enfermedad de Parkinson, pero su frecuencia es baja en las formas esporádicas y familiares.

-- ¿Existe ya o se avizora algún tratamiento para la ELA?

-- El mundo científico trabaja intensamente en la búsqueda de una terapéutica eficaz. La tendencia actual es tratar de actuar sobre los mecanismos que producen la lesión de la neurona motora (neuroprotección) y los factores que ayuden a la supervivencia y desarrollo de las células.

-- ¿Qué ayuda médica y familiar es posible ofrecer a estos pacientes?

-- En primer lugar, que pacientes y familiares conozcan las características y curso de la enfermedad.

Preservar el estado funcional del paciente orientando el desarrollo de actividades físicas acorde a su capacidad, y prevenir complicaciones mediante exámenes periódicos por el médico de familia y el neurólogo, quienes orientarán la dieta de acuerdo con las limitaciones del paciente.

También es importante el adiestramiento de los familiares en el cuidado de la piel, la postura y la terapia respiratoria.