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Síndrome de Sjögren
por: José A. de la Osa
Consultado: Doctora Consuelo Macías Abraham
Descrito por primera vez a comienzos de los 1930 por el oftalmólogo sueco Henrich Sjögren (se pronuncia Chogren), el síndrome que lleva su nombre se define como un desorden del sistema inmunológico que se caracteriza por la presencia de síntomas como el de ojos y boca seca. Este síndrome -así llamado al conjunto de síntomas y signos que originan una enfermedad- afecta fundamentalmente a las mujeres.

En esta columna médica fueron abordados los temas de boca seca o quemada (xerostomía) en la que se produce una alteración de las glándulas salivares con el resultante defecto en la secreción de la saliva; y también ojo seco (xeroftalmo), una enfermedad del aparato ocular que se manifiesta por el déficit cuantitativo y cualitativo de secreción de lágrimas.

Con la presencia ahora de la doctora Consuelo Macías Abraham, profesora e investigadora titular, Jefa del Departamento de Inmunología del Instituto de Hematología e Inmunología del Ministerio de Salud Pública, cae por su propio peso una primera pregunta:

-¿Boca seca, ojo seco y síndrome de Sjögren son entidades que guardan siempre vínculos entre ellas?

-No necesariamente, porque existen enfermos con ojo seco y boca seca a causa de infecciones, alergia, trastornos endocrinos y degenerativos. El Síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune (el sistema inmune reacciona contra el propio organismo) caracterizada por disfunción y destrucción de las glándulas exocrinas (de secreción), fundamentalmente las salivares y lagrimales, lo que provoca sequedad de ojos y boca.

También puede existir sequedad de otras mucosas como en nariz, tráquea, bronquios, vagina y piel.

 

Puede ser primario, que es cuando afecta estas glándulas o múltiples órganos; o secundario, cuando se asocia a otras enfermedades autoinmunes: la artritis reumatoide, el lupus eritematoso sistémico y la esclerodermia (piel dura). 

-Hablamos de síndrome y no de enfermedad. ¿Podría argumentar si se conocen las causas principales de su aparición?

-En la mitad aproximadamente de los pacientes en que el síndrome es primario su causa es desconocida y se produce porque el sistema inmune responde anormalmente a diferentes agresiones virales. Esta respuesta anormal desencadena una reacción autoinmune, con inflamación crónica y destrucción de los tejidos afectados.

-¿Tendría algún componente genético o hereditario?

-Sí, se ha descrito que la presencia de diferentes genes del Sistema Principal de Histocompatibilidad (implicado en la compatibilidad de los tejidos y células) incrementa la probabilidad de padecer la enfermedad en relación con los individuos que no poseen estos genes.

-¿Conoce la ciencia por qué aqueja principalmente a las mujeres?

-Afecta a más mujeres que hombres (9 por 1), pero no se conoce la causa. En general, las enfermedades autoinmunes son más frecuentes en el sexo femenino, lo cual puede relacionarse con diferentes hechos asociados a una mayor reactividad inmunológica por acción de las hormonas sexuales.

-¿A qué edades suele hacer su aparición? ¿Es frecuente?

-Suele aparecer entre la cuarta y quinta década de la vida, o sea entre los 40 y 60 años. Pero existe en enfermos de cualquier edad. Es poco frecuente y no se conoce su incidencia ni prevalencia en nuestro medio.
 
 
 
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