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Inmunodeficiencias primarias
por: José A. de la Osa
Consultado: Doctora en Ciencias Médicas Consuelo Macías Abraham

El sistema inmune tiene como función fundamental proteger el organismo y mantener su estado de salud. Para ello reconoce, neutraliza o destruye toda sustancia extraña o potencialmente dañina. El reconocimiento induce “memoria” y es lo que permite prevenir el padecimiento de enfermedades infecciosas mediante la inmunización o vacunas.
 
Así inicia nuestro diálogo la Doctora en Ciencias Médicas Consuelo Macías Abraham, del Instituto de Hematología e Inmunología, jefa del Grupo Nacional de Inmunología del Ministerio de Salud Pública, a quien le comento que al hablar de inmunodeficiencias primarias se infiere que existen también las secundarias. Y puntualizo: ¿Hay alguna razón especial que la incline, como me expresó cuando seleccionamos el tema de esta entrevista, a abordar de preferencia las inmunodeficiencias primarias en el espacio de esta columna?
 
—Sí, las adquiridas, de mayor frecuencia, son más conocidas. Sin embargo, las primarias se han considerado “raras” o poco comunes a nivel mundial y las evidencias recientes reportadas indican una mayor frecuencia de la estimada. La OMS reconoce 160 tipos lo que debe aumentar por la detección de anomalías congénitas aún no conocidas. Su diagnóstico es de mayor complejidad.

 

 
—Nos circunscribiremos entonces a las primarias. ¿Sus causas, en todos los casos, tienen un origen genético y hereditario?
 
—Sí, son enfermedades caracterizadas por uno o más defectos  congénitos que provocan alteraciones en la cantidad o calidad de los componentes que participan en la respuesta inmune. Pueden ser defectos de anticuerpos, las más frecuentes; del número de células y sus  funciones, de otros componentes y de alteraciones de moléculas esenciales en el funcionamiento del sistema.
 
—¿A qué edades regularmente suelen manifestarse?
 
—Se detectan, en su mayoría, en la niñez, aunque algunas de ellas suelen aparecer en edades más avanzadas.
 
—¿Se conoce cuál es la incidencia y prevalencia en Cuba de este trastorno?
 
—El primer registro en Cuba es de 187 enfermos en el año 2011. La incidencia varía desde un enfermo/250 habitantes por año, como la deficiencia selectiva de IgA (bajos niveles o ausencia de este anticuerpo), hasta uno en un millón para las más raras. Del 70 al 90 % de los pacientes a nivel mundial no son diagnosticados. También existe un subregistro nacional y el Grupo Cubano de Inmunodeficiencias Primarias está trabajando en esta investigación.
 
 
 
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